CASO 1
Historial: Mujer de 35 años
Tipo de muestra: Líquido pleural
Este caso ha sido facilitado por un médico independiente que desea permanecer en el anonimato.
NOTA: El diagnóstico y el análisis de este estudio han sido facilitados por un médico independiente. El conjunto de conclusiones y opiniones pertenecen al médico, y no a Hologic, Inc..
Descripción de las láminas:
Lámina 811
Grupo desorganizado de células fusiformes con citoplasma muy escaso. Los núcleos son hipercromáticos, con cromatina gruesa. El fondo de la muestra es sanguinolento con inflamación mixta.
40X
Lámina 812
Células fusiformes que presentan una mala agrupación con células fusiformes independientes cercanas. Las células independientes están mezcladas con residuos.
40X
Lámina 813
Grupo de células epiteliales, que indica el patrón bifásico del sarcoma sinovial. El citoplasma es más abundante que el de las células fusiformes. Aparecen nucleolos, y las membranas nucleares son homogéneas.
60X
Lámina 814
Gran grupo de células epiteliales del patrón bifásico del sarcoma sinovial. Este grupo también presenta sangre e inflamación.
20X
Lámina 815
Imagen magnificada del grupo de células anterior. En la parte izquierda del grupo puede apreciarse la forma poligonal de las células. Al inspeccionar los bordes del grupo, los núcleos presentan bordes nucleares homogéneos. La cromatina también es homogénea y los nucleolos son evidentes.
40X
Lámina 816
Muestra histológica que presenta actividad mitótica, necrosis y una población monótona de células fusiformes, que concuerda con el sarcoma sinovial monofásico.
10X
Diagnóstico citológico: Sarcoma sinovial metastático
Diagnóstico histológico de lesión anal previa: Sarcoma sinovial metastático
El sarcoma sinovial es una enfermedad poco frecuente, aunque representa entre un 8 y un 10% del conjunto de sarcomas, por lo que se considera el cuarto sarcoma con mayor prevalencia. En Estados Unidos, se diagnostican aproximadamente 800 casos nuevos por año. Los adultos de edades comprendidas entre los treinta y los cincuenta años son los más afectados, cuya proporción es de 2 mujeres por cada 3 hombres y la aparición de lesiones a 5 cm. de las articulaciones, sobre todo en la rodilla. Suele ser una masa profunda y bien delimitada, de crecimiento lento y que produce dolor en más de la mitad de los pacientes. Ya que el tumor puede estar presente durante muchos años antes de su detección, un cuarto del total de pacientes presenta metástasis pulmonar en la presentación inicial.
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento del sarcoma sinovial es muy agresivo. La cirugía para extraer el tumor y el tejido circundante se realiza con el objetivo de salvar la extremidad afectada. Tras ello, se administra radiación, quimioterapia o una combinación de las dos. A pesar de la resección y la radiación, la mayoría de pacientes desarrollan metástasis en el plazo de dos años a partir del tratamiento inicial, pero no es extraño observar períodos de hasta 10 años de retraso en su aparición. Las metástasis más comunes son la pulmonar y la ósea, apareciendo metástasis distantes en alrededor de la mitad de los casos.
Las tasas de supervivencia a los cinco años para el sarcoma sinovial son, en general, del 24-64%, mientras que para los sarcomas sinoviales relacionados con el área de la cabeza o el cuello, la tasa de supervivencia a los cinco años es del 47-82%.
Citología
Las muestras de la biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) son altamente celulares, y pueden presentar uno de estos dos patrones: monofásico o bifásico. El patrón monofásico muestra una mezcla de células fusiformes independientes con un citoplasma indistinto y frágil, y con grupos mal formados que carecen de estructura definida. Algunas células pueden no contar con citoplasma. Los núcleos son más alargados e hipercromáticos, con trazos irregulares y nucleolos manifiestos y posiblemente múltiples. El patrón bifásico consta de las características anteriores, a las que se añaden células epiteliales poligonales y espacios acinares poco frecuentes. Las células epiteliales poseen núcleos redondos y regulares con cromatina homogénea y poco o ningún hipercromatismo. Los nucleolos son evidentes y pueden ser múltiples. Pueden observarse con frecuencia mitosis y mastocitos en ambos tipos de sarcoma sinovial con un posible fondo necrótico. Tanto la vimentina como la citoqueratina ofrecen resultados positivos.
Bibliografía:
- www.cancer.gov Synovial Sarcoma, Cancer Facts 6.1.
- www.emedicine.com Synovial Sarcoma: Article by Michael Duh, MD.
- DeMay, Richard M: The Art and Science of Cytopathology. 1996:584-585.
- Atkinson/Silverman: Atlas of Difficult Diagnoses in Cytopathology. 1998:489.
- Bibbo, Marluce: Comprehensive Cytopathology. 1997:519-520.
- Koss, Woyke, Olszewski: Aspiration Biopsy - Cytologic Interpretation and Histologic Bases. 1992:444.
- DeMay, Richard M: Practical Principles of Cytopathology. 1999:175-177.
- Ramzy, Ibrahim: Clinical Cytopathology and Aspiration Biopsy - Fundamental Principles. 2001:488.
CASO 2
Historial: Mujer de 49 años
Síntomas: Aumento del perímetro abdominal y distrés respiratorio leve; CA-125: 5,158
Tipo de muestra: Líquido peritoneal
Caso facilitado por el doctor Patrick Fitzgibbons, del Good Samaritan Hospital, Los Ángeles, California
NOTA: El diagnóstico y el análisis de este estudio han sido facilitados por un médico independiente. El conjunto de conclusiones y opiniones pertenecen al médico, y no a Hologic, Inc..
Descripción de las láminas: (Pulse Imágenes a continuación para verlas con más detalle)
Células pleomórficas desordenadas (0331)
Grupos pequeños de células pleomórficas desordenadas, con una relación n/c alta. Estos núcleos celulares son hipercromáticos, con nucleolos prominentes sueltos o múltiples, existentes prácticamente en cada núcleo. Fondo limpio con algunos neutrófilos.
20X
Células mesoteliales reactivas (0332)
Capa de células mesoteliales reactivas, rodeada por grupos de células desordenadas de forma redonda a cuboidal, con una alta relación n/c. Los núcleos son redondos u ovales, con contornos nucleares irregulares y nucleolos prominentes. Los núcleos presentan un patrón de cromatina vesicular, con nucleolos sueltos y de apariencia atípica. El citoplasma de las células está vacuolado, y las vacuolas empujan al núcleo hacia la periferia de la célula.
40X
Células pleomórficas aglomeradas (0333)
Fragmento papilar de gran tamaño (>30 células) de células pleomórficas aglomeradas, con núcleos hipercromáticos y nucleolos prominentes. Observar de nuevo el fondo limpio.
20X
Células pleomórficas redondas o cuboidales (0334)
Células pleomórficas redondas o cuboidales, sueltas y ordenadas en grupos comprimidos. Los núcleos de las células son de gran tamaño, con membranas nucleares irregulares, una cromatina de fina a gruesa y nucleolos prominentes de gran tamaño. El citoplasma de las células malignas es denso y suele estar vacuolado. Aparece una figura mitótica.
60X
Células pleomórficas malignas de gran tamaño (0335)
Grupo comprimido de células pleomórficas malignas de gran tamaño. Los núcleos de las células malignas son redondos u ovales, con nucleolos prominentes y cromatina granular fina.
60X
Células neoplásticas aglomeradas (0336)
Sección histológica del epiplón: Tumor que presenta ramificaciones y arquitectura papilar con células neoplásicas aglomeradas. Los núcleos presentan formas irregulares y contienen nucleolos prominentes.
10X
Diagnóstico citológico: Adenocarcinoma compatible con tumor primario ovárico
Diagnóstico histológico: Adenocarcinoma seroso papilar de ovario poco diferenciado, metastásico en el epiplón.
Seguimiento de la paciente: La paciente recibió una cistectomía/ooforectomía unilateral (TAH/BSO) y una omentectomía, seguidas de quimioterapia. En este momento, la paciente ya no presenta la enfermedad.
Discusión
El cáncer de ovario es el sexto tipo más común de cáncer en las mujeres, y el segundo tumor maligno más común del tracto genital femenino. La edad media del cáncer de ovario es de 57 años. Este cáncer se produce más comúnmente entre mujeres blancas de países industrializados del norte de Europa y Norteamérica, y de forma menos común en Asia e India. El riesgo de desarrollar cáncer de ovario es mayor en mujeres que no han tenido hijos, y posiblemente en las que hayan tenido una menarquía precoz o una menopausia tardía. En pacientes con antecedentes familiares de cáncer epitelial de ovario, una pequeña proporción ha heredado anomalías genéticas. Los genes BRCA 1 y BRCA 2 que se suelen asociar con el cáncer de mama, así como los genes que se encuentran en el síndrome de Lynch II, se asocian al cáncer de ovario. Aproximadamente 1 persona de cada 4000 en la población general es portadora de una mutación del gen BRCA1. Los indicadores de tumor, como el CA 125, no son específicos del cáncer de ovario. El CA 125 no diferencia entre lesiones benignas y malignas en mujeres premenopáusicas, ya que el indicador tumoral también es elevado en estados benignos como la menstruación y la endometriosis. La exactitud del CA 125 es mucho mayor en mujeres postmenopáusicas.
Citología
El adenocarcinoma seroso papilar de ovario poco diferenciado es un tumor epitelial de ovario que suele causar derrames peritoneales malignos. La células tumorales aparecen sueltas, en agrupaciones pleomórficas poco rígidas y, de forma ocasional, en grupos papilares. Los grupos papilares, si existen, no suelen estar bien formados, y muestran una apariencia seudopapilar. La disposición en empalizada en la periferia de las estructuras papilares, característica del adenocarcinoma seroso papilar bien diferenciado, no se observa en la variante poco diferenciada. Los núcleos de las células tumorales son de gran tamaño, redondos u ovales, con nucleolos prominentes frecuentes y cromatina granular de fina a gruesa. El citoplasma de las células tumorales es escaso y suele estar vacuolado. Los cuerpos de psammoma son poco comunes en los tumores serosos papilares poco diferenciados, en comparación con el adenocarcinoma seroso papilar bien diferenciado, en que se observa un número variable de cuerpos de psammoma dentro de las estructuras papilares en aproximadamente el 40% de los tumores. El diagnóstico diferencial del adenocarcinoma seroso papilar de ovario poco diferenciado en un derrame peritoneal es un mesotelioma maligno y otros adenocarcinomas metastáticos. La presencia de dos poblaciones celulares (Imagen 2: capas de células mesoteliales reactivas y células malignas), junto con las características carcinomatosas de las células malignas, reduce la posibilidad de mesotelioma maligno.
Pronóstico y tratamiento
En la mayoría de pacientes, el cáncer de ovario se repite, y el pronóstico es pobre. La tasa de supervivencia total a los 5 años es del 42%, reduciéndose según la fase de la enfermedad. Para el tratamiento del cáncer de ovario puede ser necesario el uso de cirugía, quimioterapia y radioterapia, y a menudo puede utilizarse una combinación de las tres. La quimioterapia postoperatoria estándar es una combinación de platino y paclitaxel.
Bibliografía
- Koss, LG : Diagnostic Cytology and Its Histopathologic Bases. 1979: 479-482.
- DeMay, Richard M: Practical Principles of Cytopathology. 1999: 57-59.
- Tao, L: Cytopathology of Malignant Effusions. 1996: 85-87.
- EMedicine: Malignant Lesions of the Ovaries.
- Ali, P., Syed, Z.: Micropapillary Serous Carcinoma of The Ovary. Cytomorphologic Characteristics in Peritoneal/Pelvic Washings. Cancer Cytopathology 2002 Jun 25; 96/3: 135-139.
- Garcia, A.: Ovarian Cancer. eMedicine Journal 2002 Dec 2; 3/12.
